陣發性睡眠性血紅蛋白尿
[病案]何某,男,48歲。1981年11月23日入院。患者自1980年起無明顯誘因而出現面白無華,但無自覺症狀,未予診治。1981年8日赴南方出差,途中發現凌晨尿色如醬油樣,伴乏力。歸來後凌晨排尿仍呈醬油色,伴頭昏,耳鳴,全身無力,心悸,氣短,自汗,視物昏花,納呆腹脹,面目肌膚髮黃。經某醫院診為陣發性睡眠性血紅蛋白尿。經用地塞米松、力勃隆、丙酸睪丸酮,多種維生素等藥物治療無效,症狀日漸加重。自訴醬油色尿每隔15～20天發作,每天10餘次,持續3～5天,精神困憊,語氣無力,少動懶言,面目肌膚黃染而虛浮,雙下肢水腫,舌質淡、無苔,脈弦滑無力而數。血紅蛋白60克/l(6克),紅細胞30x1012/l(300萬/立方毫米),白細胞93x109/l(9300/立方毫米),中性79,淋巴21,血小板12x109/l(12萬/立方毫米)。血漿結合珠蛋白電泳消失,血漿遊離血紅蛋白56毫克,黃疸指數15單位。血清鐵2425微克％,總鐵結合力405微克,未飽和鐵162微克,飽和度599。糖水試驗陽性,糖水定量55,羅氏(ro)試驗、酸溶血試驗、凝血酶試驗、尿含鐵血黃素試驗均陽性,紅細胞膽鹼脂酶1818單位,尿三膽正常,紅細胞脆性試驗開始溶血044,完全溶血036。骨髓象呈溶血性貧血,紅細胞形態大小不等,呈帽徽型、饅頭型、三角或多邊形,其碎片佔3。實驗室檢查符合臨床診斷。
[治則]健脾益氣補血。
[方藥]黃芪50克,白朮15克,龍眼肉15克,紅參15克,白芍15克,生地15克,陳皮15克,木香10克,川芎10克,升麻10克,當歸20克,大棗7枚。住院次日又出現血紅蛋白尿,持續三天,前方加烏藥15克,繼服13劑後自覺症狀好轉,體力增強,胃納轉佳,腹脹、水腫消失,血紅蛋白尿未發作,但病人鞏膜、肌膚仍黃染。前方加茵陳30克,續服10劑後黃染消失,黃疸指數恢復正常,面色轉潤澤,血紅蛋白提高到77克/l(77克),自覺症狀消失,繼服前方以鞏固療效。前後共服85劑藥後出院。出院後繼服前方,一個月後恢復工作。隨訪一年餘,血紅蛋白尿一直未復發,精力旺盛,工作、生活均正常。實驗室檢查某些專案好轉,如血漿結合珠蛋白103微克,血漿遊離血紅蛋白175毫克,血清鐵1075微克,總鐵結合力430微克,未飽和鐵3225微克,飽和度52,紅細胞膽減脂酶30單位。
[評析]在古老而深邃的祖國醫學體系之中，一直秉持著這樣一種觀點：脾臟乃是人體後天之根本所在，更是整個機體實現升降與出入功能的關鍵樞紐。當一個人的脾氣處於強盛狀態時，其升降便會保持正常，而出入也將呈現出井然有序的態勢。如此一來，便能順利地化生出血氣，滋養著五臟六腑以及四肢百骸等各個部位。
就拿本案例來說吧，患者之所以患病，正是因為過度勞累導致脾臟受損。一旦脾臟受傷，那麼氣血也就無法得以正常化生了。於是乎，各臟腑和經絡都失去了賴以生存的養分供應，從而紛紛出現病症。針對這種情況，治療方法自然是以健脾益氣為主導方向。具體而言，就是選用人參、黃芪、白朮這三味藥材來強化脾臟的功能，並使之恢復活力；同時，再搭配當歸、川芎、白芍、生地、龍眼肉、大棗這些具有養血補血功效的藥物，以補充體內缺失的血氣資源；此外，還加入了烏藥、陳皮、木香等能夠理氣醒脾之物，進一步促進脾胃的運化能力；最後，再新增少許升麻用以提升中氣，增強身體的整體抵抗力。另外，考慮到患者存在黃疸症狀，所以特意新增了茵陳這味草藥來祛除黃疸。經過這番精心調配和施治之後，最終取得了令人滿意的良好療效。